摘要:【摘要】目的：探讨儿童多发囊性肺疾病（Multiple cystic lung disease，MCLD）的病因及临床特点。方法：回顾性分析我院2004年3月~2012年12月收治的25例MCLD患儿的临床资料。结果：1、25例儿童MCLD中，支气管肺发育不良12例（48%），朗格汉斯细胞组织细胞增生症7例（ 28%），特发性肺纤维化3例（12%），病因不明3例（12%）。2、25例患儿呼吸系统表现：气促22例（88%），持续或反复咳嗽16例（64%），呼吸困难15例（60%）。肺外表现：耳溢脓3例（12%），头部包块2例（8%），贫血6例（24%），淋巴结肿大5例（20%），肝脾肿大7例（28%），皮疹3例（12%），杵状指1例（4%）。3、胸部CT均有囊腔病变。4、3例IPF的患儿行肺功能检查，结果均提示有限制性通气功能障碍。结论：儿童MCLD的常见病因为BPD、LCH、IPF，其伴随的肺外表现有诊断价值。胸部CT是诊断及鉴别囊性肺疾病的重要手段。